Wegeners granulomatose
Wegener's Granulomatose er en autoimmun systemsykdom, og hører inn under vaskulittsykdommene.Wegeners granulomatose tilhører
de sjeldne vaskulittsykdommene, og er oppkalt etter den tyske legen Friedrich Wegener .
Vaskulittsykdommene gir betennelse rundt blodårer som kan gi avklemming av blodårene. Avklemming av blodårer fører til nedsatt blodsirkulasjon til vevet som blodåren går til, og symptomene kommer ofte fra dette vevet. Årsaken er ukjent. Sykdommen kan angripe alle aldersgrupper, men det er hovedsakelig kvinner og menn i 20-50 års alderen som angripes. Rundt 20 personer får Wegeners granulomatose i Norge hvert år, men disse beregningene er usikre.
Det typiske for Wegeners granulomatose er betennelsen rundt blodårer med skade av vevet som denne blodåren forsyner, dannelse av betennelsesceller i ansamlinger (granulomer) og dype sår i øvre og nedre luftveier. Så godt som alle får problemer fra øvre luftveier med nesetetthet, renning fra nesen, bihulebetennelser, mellomørebetennelser, hoste, tungpustethet, bronkitt og sår/hes hals. Granulomene har en tendens til å komme i nesen, og de kan føre til at neseskilleveggen ødelegges, og nesen kan derved synke sammen (sadelnese).
Granulomer kan også finnes i lungene og sees da oftest på skjermbildet. Rundt halvparten får også betennelse i øynene (skleritt, episkleritt, optikusneuritt). Mange har også leddplager, men det er mer sjelden at det kommer leddbetennelser (artritt). Forskjellige former for nervebetennelser med nedsatt følsomhet i hudpartier er heller ikke uvanlig. Hudplagene ved Wegeners granulomatose er svært varierende, og det hyppigste er spontant oppståtte sår (vaskulitt). Det kan også opptre betennelse i nyrene som i verste fall kan gi nyresvikt.
Wegeners granulomatose er en alvorlig sykdom. Før man fant frem til god behandling, var dødeligheten meget høy, og selv om behandlingen er blitt mye bedre, er den fortsatt ikke tilfredsstillende for alle pasientene. Det er viktig at diagnosen stilles så tidlig som mulig for å hindre for mye skade på organer og vev. I aktiv fase brukes mye cellegifter for å bremse sykdomsaktiviteten. De fleste får ofte samtidig Prednison som lindrer en god del av plagene. Wegeners granulomatose er en kronisk sykdom, som varierer mye når det gjelder sykdoms-aktivitet, og mange vil nok kunne oppleve lange gode perioder.
