Tenk deg å leve med en sykdom som når som helst kan angripe deg innenfra. Ingen organer er fredet. Vi snakker om en indre kamp - bokstavelig talt.
Bindevevssykdommer er fortsatt et mysterium for forskerne. Hvorfor begynner immunforsvaret å angripe sin egen kropp? Forhåpentligvis kan storstilt forskningssatsing gi noen svar. Bindevevssykdommer – lillebroren til leddgikt, sykdommene som har fått litt stemoderlig behandling og som lever i skyggenes dal. Hva er egentlig bindevevssykdommer?
– Det er en litt kunstig sammensatt sykdomsgruppe, men med enkelte fellestrekk, forklarer professor Øyvind Molberg ved Det medisinske fakultet, UiO og Oslo universitetssykehus Rikshospitalet.
Bindevevssykdommenes natur
– Alle bindevevssykdommene har antistoffer rettet mot deler i våre cellekjerner, som er selve kontrollsentrene i cellene og som inneholder arvestoffet vårt. Derfor har sykdommene historisk sett blitt gruppert sammen, selv om de ulike sykdommene skiller seg fra hverandre. Det er en sammensatt gruppe med varierende sykdomsbilder. Felles for dem alle er at de angriper vevet som binder organer sammen, og som også inngår i dem.
Sjøgrens gir som regel leddsmerter, tretthet og tørre slimhinner. Den enda mer alvorlige sykdommen lupus angriper hele kroppen og kan for eksempel gi hjerteposebetennelse og nyrebetennelse. Systemisk sklerose gir hudforandringer og i de alvorligste tilfellene går den løs på alle de indre organene. Ved myositt blir muskelcellene skadet, noe som gradvis ødelegger muskulaturen.
Felles for alle sykdommene er at de gir alvorlige sykdomsbilder, og de rammer mange organer. For å kunne behandle sykdommene best mulig, må all ekspertise inn.
Hvorfor kommer angrepet?
Er det virus, bakterier eller kanskje parasitter som er synderen? Forskerne har lett i mange år, men fremdeles ikke funnet noe svar. Ei heller har de full oversikt over sykdomsforløpet. På Rikshospitalet er den ypperste ekspertisen på sykdommene samlet, og de jobber tett tverrfaglig. Immunologer, nevrologer, genetikere – alle må med om gåten skal bli løst.
Problemet er at forskerne ikke klarer å finne ut hvorfor immunsystemet begynner å angripe kroppens eget vev, og de sliter også med å få oversikt over hele sykdomsforløpet.
– Vi har litt kunnskap om antistoffene som kroppen produserer, men vi vet ikke hvilken rolle de spiller, sier Molberg.
– Vi klarer ikke å finne koblingen mellom det vi ser er galt i immunsystemet med selve sykdomsutviklingen. For eksempel kan vi se at en pasient har bestemte antistoffer, men linken fra antistoff til utviklingen av lungefibrose har vi ikke, forteller Molberg.
Forskerne som forsker direkte på sykdom møter hele veien et problem – de kommer inn i bildet lenge etter at immunsystemet har laget skaden. De ser konsekvensene av noe som skjedde for lenge siden, men de vet ikke når det skjedde, eller hvorfor.
Kortisonen og håpet
La oss gå 60 år tilbake i tid. Før kortisonen. Før håpet.
Å bli rammet av en bindevevssykdom den gang var i realiteten en langtrukken død. Det var sykdommer du ikke overlevde. 85 prosent av de som ble rammet av lupus døde innen fem år. Flere og flere indre organer ble angrepet, og til slutt endte det med organsvikt og død. Men så kom kortisonen.
– Kortisonen endret bildet dramatisk, sier Molberg.
Plutselig kunne flere av sykdommene holdes mer i sjakk
Men det er fremdeles nesten ingen effektiv behandling mot sykdommene. Det finnes ingen kur, ingen mirakelmedisin. Men det finnes kortison, og det finnes cellegift. Særlig viktig er de ulike formene for cellegift, fordi de kan være med på å stagge sykdomsutviklingen ved flere av sykdommene.
– I tillegg har vi nylig fått tilgang til biologisk behandling ved lupus og vi i ferd med å innføre autolog stamcellebehandling ved de alvorligste formene av systemisk sklerose, sier Molberg.
Internasjonale studier har vist at stamcellebehandling, som på en måte nullstiller immunsystemet, kan virke veldig godt. Men det er en krevende og potensielt farlig behandling som bare er aktuell for de aller sykeste pasientene.
– Vi vet ikke hvordan pasientene responderer på behandlingen på forhånd, sier Molberg.
Det er ikke som når legen gir deg antibiotika mot streptokokker – da vet legen at det nesten er hundre prosent sikkert at behandlingen vil ta knekken på bakteriene. Ved bindevevssykdommer kan legen ut fra statistikk anslå prosentvis sjanse for at pasienten reagerer positivt på behandlingen, men kan aldri være sikker på at det skjer. Alle pasienter må derfor følges opp tett. Men hvordan skal forskerne best gripe an situasjonen?
Å finne nullpunktet
Molbergs forskningsgruppe har de senere årene satset mye på å kartlegge bindevevssykdommene i Norge. De har bygd opp komplette oversikter over pasienter med systemisk sklerose, myositt, lupus og den sjeldne varianten som kalles mixed connective tissue disease (MCTD). Gruppen har også et mål om å få finansiert en nasjonal studie for å finne alle som har en nyoppstått bindevevssykdom.
– Vi ønsker å følge pasientene helt fra starten av, for å finne et nullpunkt. Dersom vi kan følge alle pasientene systematisk fra sykdomsutbruddet, kan vi kanskje oppdage spesielle knekkpunkter, forteller Molberg.
Han sier de ønsker å bruke de store pasientoversiktene til å finne ut hva det er som skiller de det går bra med fra de pasientene som ikke har den samme utviklingen. Hvilke markører kan si noe om sykdomsforløpet? Er det spesielle faktorer som gjør at det går bra med noen, og ikke fullt så bra med andre?
Siden bindevevssykdommene bryter ned kroppen, er det avgjørende å raskt stille diagnose og starte behandling. Men det er utfordrende på mange plan.
– Det er et kjempespennende felt å jobbe med, men tøft fordi vi har så få verktøy. Vi ønsker så inderlig å stille rask diagnose og kunne hjelpe pasientene best mulig, avslutter Molberg.
Vil du vite mer?
Du kan lese mer om bindevevssykdommer og andre revmatiske diagnoser på våre sider med diagnoseinformasjon. Vi har også egne diagnosegrupper.
Har du spørsmål? Kontakt oss – vi er her for deg!